유전병이자 희귀병입니다. 다른이름은 뱀비늘증이라고도 합니다. 이름은 어린선이지만 일반 어린선과는 육안적 소견이 매우 다릅니다. 어린선이란 물고기 비늘처럼 일어나는 각질을 뜻하며, 다른 이름은 비늘증입니다. 대부분의 원인은 유전이나 림프종, 갑상선 기능 저하증이나 루푸스 등의 자가면역질환, 약제의 부작용 등으로도 나타날 수 있습니다.
콜로디온 베이비 원인
유전자 ABCA 12 변이로 인하여 일어나는 선천적 피부질환입니다. 선천성 어린선 중 하나인 층판상 어린선의 가장 심한 형태입니다. 부모로부터 유전되는 상염색체 열성질환입니다. 피부의 보습과 관련되어 피부를 회복하는 역할을 하는 유전자인 transglutaminase-1가 변형되어 케라틴을 과다 생성 또는 정체, 또는 케라틴 분자의 결함으로 인하여 각질층의 비후와 연관되어 있다는 말이 있습니다.
콜로디온 베이비 증상
피부가 비정상적으로 매우 빨리 자라 이것이 각질로 바뀌어서 하얗게 되며 터저 진피층이 드러나보입니다. 피부는 두껍고 거칠게 보입니다. 또한 피부의 갈라짐과 입술 피부의 비정상적인 성장에 의하여 입술이 특징적인 모습으로 쩍 벌어지게 되고 눈꺼플 뒷면이 두껍게 자라다 못하여 뒤집혀 눈 밖으로 붉게 튀어나오는 모습을 볼 수 있습니다. 또한 코와 성기가 제대로 발달이 되어 있지 않아 얼굴에 콧구멍만 두개 뚫려있는 듯한 모습이 되고, 두꺼워진 피부 때문에 관절의 움직임이 자연스럽게 못해 손발이 특징적인 방향으로 틀어집니다. 또한 귀도 납작하게 생겼습니다.
