오늘은 희귀병 수포성표피박리증에 대해서 알아보려고 해요! 우리나라 사회적 관심이 부족하기도 하고 대중적이지 않아 희귀병을 앓고 있는 환자분들의 치료법이 대부분 없다고 합니다. 오늘 소개할 수포성표피박리증에 대한 뚜렷한 치료법이 없는 것도 똑같은데요! 이번글로 수포성표피박리증에 대한 건강지식 같이 배워가면 좋을것 같습니다.
수포성 표피박리증 특징
보통 피부는 바깥쪽부터 각질, 표피 , 진피로 구분되고 있습니다. 하지만 수포성 표피박리증을 앓고 계신 분들은 유전적 결함으로 인하여 표피와 진피가 떨어지지 않게 고정하는 역할을 하는 단백질이 결핍되면서 출생함과 동시에 상처와 수포가 쉽게 발생하는 특징이 있다고 합니다.
수포성표피박리증 통증
수포성 표피박리증 환자는 두 층을 잡아주는 결합 단백질이 없어 층에 작은 마찰이 생기면 수포를 형성하고 3도 화상이 일어났을때에 상응하는 통증을 경험합니다, 단순 수포성 표피박리증 , 접합형 표피박리증, 이영양성 수포성 표피박리증 등이 있으며 다행히도 92%의 환자가 단순 수포성 표피박리증입니다. 피부에 생성되는 케라틴의 돌연변이가 병을 유발하는 주된 원인으로 알려져 있습니다.
수포성표피박리증 치료
아쉽게도 수포성표피박리증의 근본적인 치료법은 존재하지 않습니다. 따라서 증상에 따라 약물치료, 감염관리 확산방지 등 대증치료가 주를 이룹니다. 특히 전신적으로 수포가 발생할 경우 환자에게 큰 스트레스가 되기 때문에 정신건강의학과 치료도 병행됩니다. 수포의 경우 감염위험이 있기 때문에 환부드레싱을 포함한 대증요법이 지속적으로 이루어집니다. 다행히도 최근 세포치료, 유전자치료, 약물치료 등 새로운 치료법에 대한 연구가 활발히 이루어지면서 환자들에게 큰 희망이 다가오고 있습니다.
이번시간에는 수포성표피박리증에 대하여 알아보았어요! 오늘 공부한 희귀병은 전신에 수포가 생기면서 극심한 통증을 유발하는 아주 고통스러운 질병 중 하나입니다. 보통 출생시작부터 피부질환이 시작된다고 하는데 이번기회로 많은분들이 희귀병에 관심을 가져서 치료법이 나오데에 힘쓰는 대한민국이 되었으면 좋겠습니다.
